Doença hemolítica em recém-nascidos (HDN, sinônimos: eritroblastose fetal, anemia hemolítica) é uma doença manifestada pela destruição maciça de células vermelhas do sangue, a principal causa de icterícia em uma criança, aborto espontâneo e natimorto.
Segundo as estatísticas da OMS, a doença é detectada em 0,6% das crianças, a mortalidade é de 2,5%. A patologia está associada ao sistema imunológico, porque é o resultado de um conflito de antígenos do sangue da mãe e do feto.
Fatores causadores de doença hemolítica em recém-nascidos
Foi revelado que todos os principais antígenos estão contidos nos glóbulos vermelhos. Um total de 6 antígenos Rh foram identificados. Um deles é o fator Rhesus, chamado antígeno D. É causa de incompatibilidade em 30% das doenças identificadas, é ausente na mãe e o feto é herdado do pai. Portanto, anticorpos são produzidos no corpo da mãe. Isso acontece se a mãe tem fator Rhesus - negativo, e na criança - positivo.
Em outros casos, a doença está associada a anticorpos que formam grupos sanguíneos (de acordo com o sistema ABO). A doença hemolítica em recém-nascidos associada à incompatibilidade de grupo se desenvolve quando a mãe tem o tipo sanguíneo 0 (I) e no feto - A (II) ou B (III).
Patogênese da doença
A doença ainda se desenvolve no útero, suas manifestações são diferentes, mas o resultado é hemólise dos eritrócitos e morte do feto (ou recém-nascido).
Hemólise - Esta é a destruição da membrana eritrocitária com a liberação de hemoglobina no plasma sanguíneo. O processo de destruição dos eritrócitos é normal, porque acontece a cada 120 dias: é assim que as células sangüíneas são atualizadas. Mas durante a hemólise, uma grande quantidade de hemoglobina é liberada no sangue, o que resulta na formação de um alto conteúdo de bilirrubina e ferro no plasma sanguíneo e o mecanismo do sistema circulatório é interrompido. Além disso, a anemia se desenvolve.
Toda essa quantidade de hemoglobina entra no fígado, onde é neutralizada (conjugação com ácidos biliares). Com uma quantidade tão grande de hemoglobina liberada, o fígado não consegue suportar a carga, e a bilirrubina livre, que tem propriedades neurotóxicas, penetra em todos os órgãos, desacelera as reações oxidativas, causando processos destrutivos em tecidos e órgãos a nível celular, destruindo-os.
Com um conteúdo plasmático de 340 μmol / L de bilirrubina, supera a barreira hematoencefálica, alterando a estrutura das células cerebrais e levando à encefalopatia da bilirrubina. No futuro, isso leva à incapacidade. Para prematuros, a concentração limiar é de 200 μmol / L. Isso ocorre devido aos danos tóxicos indiretos da bilirrubina nos núcleos da base do cérebro (subtálamo, hipocampo, cerebelo, nervos cranianos).
Sintomas de doença hemolítica em recém-nascidos
A doença hemolítica em recém-nascidos ocorre em três formas clínicas:
• edematoso;
• icteric;
• anêmico.
A forma mais grave da doença
A forma edematosa é caracterizada pelo acúmulo de líquido nas cavidades corporais (pleural, abdominal e pericárdica). Há um aumento na massa do feto e da placenta em 2 vezes. Um exame objetivo revela:
• palidez da pele e membranas mucosas;
• hepato- e esplenomegalia (aumento significativo do fígado e baço);
• hematomas e petéquias na pele.
Em um teste de sangue clínico geral - anemia severa:
• hemoglobina - 30-60 g / l;
• glóbulos vermelhos -1x1012 / l;
• correspondentemente expressa anisocitose, poiquilocitose, eritroblastose;
• leucocitose;
• neutrofilia com um desvio pronunciado para a esquerda.
Tal anemia em combinação com hipoproteinemia e permeabilidade capilar prejudicada causa insuficiência cardíaca grave, que é a causa da mortalidade do feto ou recém-nascido.
A forma mais comum de doença hemolítica em recém-nascidos
Icterícia - A forma clínica mais comum da doença. Ele se desenvolve no final da gravidez, como resultado dos efeitos dos anticorpos no corpo da mãe sobre o feto. A massa da criança não é violada, a gravidez prossegue normalmente, a criança nasce com a cor normal da pele. No futuro, as seguintes manifestações se desenvolvem:
• icterícia - o primeiro sintoma da doença - ocorre 1-2 dias após o nascimento; a intensidade e mudança de cor como resultado da progressão da doença (laranja - bronze - limão - limão verde;
• hepato - e esplenomegalia;
• tecido pastoso no abdome inferior;
• diminuição dos reflexos (sucção, deglutição), letargia, adinamia.
No sangue periférico:
• anemia;
• pseudo-leucocitose (devido a um aumento nos glóbulos vermelhos jovens, que são percebidos como leucócitos quando contados);
• aumento dos reticulócitos.
Em análises bioquímicas: bilirrubina indireta - até 350 μmol / l. Destrói hepatócitos, células do miocárdio, afeta seletivamente os neurônios do cérebro. O excesso de bilirrubina é depositado nos túbulos renais, levando ao infarto do rim. A encefalopatia da bilirrubina se desenvolve no 5-6 dia.
Em conexão com danos agudos às células do fígado, a síntese de proteínas e fatores de coagulação do sangue é interrompida, o que leva a uma queda na protrombina e a um aumento no sangramento. A viscosidade e densidade da bile aumentam devido ao alto conteúdo, o que leva à formação de cálculos e ao desenvolvimento de icterícia obstrutiva.
Durante a forma icterica, várias fases são distinguidas:
1. intoxicação na forma de falta de apetite, sonolência, letargia, diminuição do tônus muscular, adinamia, vômitos;
2. efeitos nos núcleos do cérebro - síndrome convulsiva, diminuição dos reflexos, fontanela protuberante, tensão muscular do pescoço, nistagmo, diminuição da frequência cardíaca, apneia;
3. bem-estar imaginário - desenvolve-se por 10-14 dias de vida, expresso em uma diminuição em sintomas neurológicos patológicos, o desaparecimento de apreensões;
4. complicações - desenvolva por 3-5 meses da vida na forma de paralisia, paresis, convulsões, surdez.
Depois de um dia, a morte pode ocorrer devido aos efeitos tóxicos da bilirrubina no núcleo do cérebro. As crianças sobreviventes são significativamente retardadas por seus pares no desenvolvimento mental e físico, têm problemas de audição e visão, baixo status imunológico e, portanto, freqüentemente sofrem de várias infecções complicadas pela sepse.
Forma anêmica
A forma anêmica desenvolve-se em 15% de pacientes. Aparece:
• letargia;
• palidez;
• síndrome hepatolienal.
A palidez da pele e membranas mucosas é determinada por 5-7 dias, antes que seja mascarada pelo amarelecimento.
Dados laboratoriais:
• hemoglobina - 60-100 g / l
• glóbulos vermelhos - 2,5-3,0 T / l;
• reticulocitose;
• bilirrubina - um nível normal ou ligeiramente elevado.
Com esta forma da doença, a recuperação ocorre rapidamente quando pequenas quantidades de sangue Rh-negativo são transfundidas.
Diagnóstico e prevenção de doença hemolítica em recém-nascidos
Para determinar a doença hemolítica em recém-nascidos, em primeiro lugar, eles estudam:
• o curso de gestações anteriores;
• a presença de abortos espontâneos ou natimorto;
• atraso no desenvolvimento das crianças existentes;
• Fator de rhesus do pai do feto.
Determinação de anticorpos em mulheres Rh-negativas. Se forem, para fins de prevenção, é introduzida uma gamaglobulina anti-rhesus específica, que enfraquece seu efeito agressivo.
Em uma criança futura, a doença hemolítica é detectada pela análise do líquido amniótico, que é extraído por amniocentese. As suspeitas da patologia existente surgem quando a bilirrubina é detectada e a gravidade específica é aumentada.
Princípios de tratamento
O tratamento requer a remoção imediata do corpo dos produtos perigosos da hemólise e os anticorpos que levaram a ele. Ao mesmo tempo, a proteção contra os efeitos tóxicos da bilirrubina indireta nos órgãos e sistemas da criança, a estimulação e a manutenção das funções hepática e renal são necessárias.
Para este propósito, são utilizados os seguintes itens:
• transfusão de sangue fresco;
• medidas de desintoxicação através do tubo esofágico e parenteral;
• melhorar as funções e proteção dos tecidos do fígado - fenobarbital, ATP, metionina, xilitol, curso semanal de prednisona;
• terapia vitamínica (vitaminas dos grupos B, C, E);
• fototerapia - o tratamento com lâmpada azul aumenta a oxidação da bilirrubina indireta, transformando-a em um composto não-tóxico.
Com tratamento oportuno, o desenvolvimento da criança não sofre. Centros perinatais modernos têm a capacidade de realizar a substituição do sangue intra-uterino do feto. Isso é possível com o tratamento oportuno e exame de uma mulher grávida, sua abordagem consciente para a saúde do feto.
